โรคคาวาซากิ

ในปี พ . ศ . 2510 นายแพทย์ โทมิซากุ คาวาซากิ ได้รายงานผู้ป่วยซึ่งเป็นที่รู้จักกันต่อมาในนามของ “ โรคคาวาซากิ ” หรือ Kawasaki disease หรือ mucocutaneous lymph node syndrome (MCLS, MLNS หรือ MCLNS) จากประเทศญี่ปุ่นเป็นครั้งแรก หลังจากนั้นได้มีรายงานของโรคนี้เพิ่มขึ้นอย่างมากมายในประเทศญี่ปุ่น ตลอดจนในประเทศอื่นๆ ทั่วโลกรวมทั้งประเทศไทย ในระยะแรกเข้าใจกันว่าโรคคาวาซากิเป็นโรคที่ถึงแม้จะมีอาการรุนแรง แต่ผู้ป่วยก็หายจากโรคได้เองโดยไม่ต้องรักษา แต่ในระยะ 3 ปีหลังจากที่รู้จักโรคนี้กันแพร่หลายในประเทศญี่ปุ่น พบว่าโรคนี้ทำให้เกิดการตายอย่างปัจจุบันทันด่วน และที่สำคัญกว่านั้นคือ ผู้ป่วยจะตายไปโดยไม่มีผู้ใดคาดคิดในระยะที่กำลังจะหายจากโรค คือในระยะฟักฟื้นหรือระยะรองเฉียบพลัน การพบครั้งนี้ก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในความเข้าใจเดิมของแพทย์เกี่ยวกับลักษณะทางคลินิก และการดำเนินของโรคอันนำไปสู่การเฝ้าระวังและการรักษาที่ต่างไปจากระยะแรกๆ
สาเหตุของโรค
แม้จะได้มีการศึกษาอย่างมากมายก็ตาม ในปัจจุบันก็ยังไม่ทราบถึงสาเหตุของโรคนี้
ลักษณะทางคลินิก
โรคคาวาซากิมักเป็นในเด็กเล็ก โดย 80% ของผู้ป่วยจะมีอายุต่ำกว่า 5 ปี median age ของ
ผู้ป่วยเท่ากับ 2 ปี พบในเพศชาย : เพศหญิง เท่ากับ 1.5 : 1 มีลักษณะทางคลินิกที่สำคัญคือ มีไข้สูงโดยมีระยะเวลาของการเป็นไข้นานตั้งแต่ 5 วัน ขึ้นไป ร่วมกับอาการอื่นๆ อีก 4 ใน 5 ข้อ ดังต่อไปนี้
• ตาแดง (ocular conjunctival injection) ทั้งสองข้าง
• การเปลี่ยนแปลงของริมฝีปากและในช่องปาก ซึ่งอาจพบได้ดังนี้คือ ริมฝีปากแห้ง แดงแตก ลิ้นอาจมีลักษณะหนาขึ้นและออกเป็นสีชมพูคล้ายผลสตรอเบอรี่ ( strawberry tongue ) และเยื่อบุในช่องปากแดง
• การเปลี่ยนแปลงของมือและเท้า ซึ่งในระยะแรกจะพบฝ่ามือ ฝ่าเท้าแดงและ / หรือ ฝ่ามือ ฝ่าเท้าบวม ในระยะหลังประมาณวันที่สิบของโรคอาจพบการลอกของผิวหนังซึ่งจะเริ่มต้นที่บริเวณปลายนิ้วมือและนิ้วเท้า ในระยะเดือนที่สองของโรคอาจพบการเปลี่ยนแปลงบริเวณเล็บที่เรียกว่า transverse furrow
• ผื่นบริเวณลำตัวซึ่งได้มีหลายแบบ (polymorphous exanthema) แต่ส่วนใหญ่จะเป็น morbilliform maculopapular rash
• ต่อมน้ำเหลืองบริเวณคอโต อาจจะมีอาการแดงของผิวหนังบริเวณที่ต่อมน้ำเหลืองโตร่วมด้วย

การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคคาวาซากิ ขึ้นกับลักษณะทางคลินิกต่างๆ ของโรคดังกล่าวมาแล้ว ซึ่งอาจจะให้การวินิจฉัยได้ยากในระยะแรกของโรคที่ยังไม่มีอาการชัดเจน นอกจากนั้นจะต้องวิเคราะห์แยกโรคที่มีส่วนคล้ายคลึงกันออกไปเช่น scarlet fever, staphylococcal scalded skin syndrome, toxic shock syndrome, measles, leptospirosis, Stevens-Johnson syndrome, juvenile rheumatoid arthritis เป็นต้น
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนที่สำคัญและอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตคือ โรคแทรกซ้อนทางหัวใจ ได้แก่ anuerysm ของ coronary arteries และ large arteries อื่น , aneurysmal rupture, hemopericadium, coronary thrombosis, myocarditis, pericardial effusion, cardiac tamponade, arrhythmia และ mitral valve disease การตายในระยะต้นเกิดจาก myocarditis และความผิดปกติของ conducting system เป็นส่วนใหญ่ ส่วนการตายในระยะหลังคือ สัปดาห์ที่ 2 – 4 เกิดจาก myocardial ischemia, acute myocardial infarction จาก aneurysmrupture หรือ thrombosis
ในผู้ป่วยที่ไม่พบโรคแทรกซ้อนของหลอดเลือดหัวใจจะมี Complete recovery ในเด็กส่วนใหญ่ที่มีโรคแทรกซ้อนทางหัวใจมักจะสบายดีไม่มีอาการ จากการรวบรวมในญี่ปุ่นพบว่า 1-2 % ของผู้ป่วยโรคคาวาซากิ เสียชีวิตจากโรคแทรกซ้อนทางหัวใจซึ่งมักเกิดใน 1-2 เดือน แต่การพยากรณ์โรคในระยะยาวยังไม่ทราบ
การรักษา
การดูแลรักษาผู้ป่วยโรคคาวาซากิ ควรจะเป็นการดูแลร่วมกันระหว่างกุมารแพทย์ และแพทย์ผู้เชี่ยวชาญทางโรคหัวใจเด็ก พบว่า Intravenous gammaglobulin (IVIG) ในขนาดสูงสามารถป้องกันโรคแทรกซ้อนทาง coronary artery ของผู้ป่วย Kawasaki disease โดยให้ในขนาด 2 กรัม / กก . ครั้งเดียว ในกรณีที่ไข้ไม่ลงใน 48 ชั่วโมง สามารถใช้ซ้ำได้อีกครั้ง และให้ aspirin 80-100 มก./กก. ในระยะเฉียบพลันของโรค และลดเป็น 5 มก./กก./วัน อีก 6-8 สัปดาห์